橙黃與紫配色的國際克雅病認知日海報，寫有英文紀念日名稱與11月12日，下方是紫色絲帶和日曆圖標
- 橙黃與紫配色的國際克雅病認知日海報，寫有英文紀念日名稱與11月12日，下方是紫色絲帶和日曆圖標
有的人前段時間還能正常聊天、走路，短短數月，記憶力、行動能力快速下降，最終被一種罕見的腦部疾病奪走生命——它就是克雅病（CJD）。
每年11月12日，是國際克雅病認知日（International CJD Awareness Day）。設立這個紀念日，是為了關注所有克雅病患者和他們的家庭，幫助大眾和醫護人員認識這種罕見、致死率極高的神經退行性疾病。目前克雅病暫無特效藥，臨床以對症支援、減輕患者不適為主。但大家不必恐慌：依託科學認知與規範操作，能夠有效預防感染風險。在國際克雅病認知日到來之際，讓我們一同揭開它的神秘面紗。
一、克雅病的類型與特徵
克雅病是一種分佈全球、進展迅速的致死性人朊病毒病。它的發病原理簡單來説就是大腦裏一種正常蛋白——朊蛋白“變壞”了。
我們打個比方：人體內正常的朊蛋白，就像折疊整齊的紙張，形態規整，能夠在大腦中承擔正常生理功能。一旦發生錯誤折疊，它就如同被揉得扭曲變形的紙團，變成致病的異常朊蛋白。這種“壞蛋白”像“種子”一樣，誘導周圍正常的朊蛋白髮生錯誤折疊，源源不斷産生更多致病蛋白，最終摧毀大腦的神經細胞。
主要分類
散髮型（最常見，佔85%～90%）：病因不明，無家族史或明確感染史。
家族型/遺傳型（佔5%～15%）：由基因變異引起，存在遺傳給後代的可能性。
醫源型（約佔1%）：我國暫無相關病例。
變異型（與“瘋牛病”相關）：因食用感染“瘋牛病”（牛海綿狀腦病）的牛肉製品引起，主要發生在曾暴發瘋牛病的地區（如英國、愛爾蘭、葡萄牙等國家）。我國有嚴密的防控體系，無本土瘋牛病，也無本土變異型克雅病病例。
克雅病的主要特徵
記憶衰退：記憶力、思考力、判斷力快速下降，有的患者短短幾週就明顯記不住人和事。
語言障礙：説話逐漸含糊、表達困難，有時難以理解別人的話。
身體失控：肌肉突然猛烈抽動、走路搖晃不穩、肌肉僵硬、視力模糊或喪失。
情緒異常：抑鬱、焦慮、冷漠，甚至出現幻覺、妄想等精神異常行為。
病情急轉直下：多數患者在發病後數月到一年內喪失自理能力，呈無動性緘默狀態。
二、國際監測網路
全球協同防控
全球多個國家和地區已建立克雅病監測網路，目前該網路已覆蓋包括美洲、歐洲、亞洲等30余個國家和地區。該監測網路的核心職能是統一診斷標準，收集各國數據，分析疾病流行趨勢。
我國已建立覆蓋25個省市的克雅病監測網路，通過病例報告、臨床資料收集和實驗室檢測，持續掌握疾病發生情況，為該病識別、流行趨勢分析等提供重要依據。
三、克雅病的診斷
克雅病的診斷無法單憑某一項檢查完全確定，需要多維度資訊互相印證，如同打出一套診斷 “組合拳”：
1.看症狀：快速癡呆+神經精神症狀是核心線索。
2.查腦電（EEG）：捕捉大腦異常電波。
3.驗腦脊液：尋找蛋白標誌物。
4.拍片子（MRI）：看大腦特定區域有無特徵性異常信號。
5.測病原（異常朊蛋白）：利用RT-QuIC（實時震動誘導擴增技術）檢測腦脊液或皮膚樣本中是否存在異常朊蛋白。
6.主動告知醫生：克雅病診斷需結合病史、流行病學史、臨床表現、影像學、腦電圖與實驗室檢測結果綜合判斷。患者和家屬提供的資訊越完整，越有助於醫生判斷。
患者就診時建議主動提供的資訊
資訊類別 建議告知醫生的內容
起病過程 症狀從什麼時候開始，是否持續加重
主要表現 認知、行為、運動、睡眠、視覺、語言等變化
家族史 一級親屬中是否有類似快速進展性神經系統疾病
相關手術及移植經歷 是否接受過神經外科手術、角膜或硬腦膜移植等
旅居和接觸史 是否有疫病動物接觸史、特殊飲食史或瘋牛病流行期間在英國及部分歐洲國家的長期旅居史
既往檢查 頭顱磁共振成像、腦電圖、腦脊液、基因檢測等資料
四、克雅病的預防
提高該病的知曉率。因為該病在臨床非常罕見，公眾及部分醫生對其認識不足，容易延誤診斷。
落實“早發現、早報告”。及時識別、規範上報病例，有助於開展疾病監測、探索病因，同時防範醫療操作中的意外傳播風險。
重視食品安全。我國肉製品監測體系完備嚴格，選購牛肉製品請選擇正規渠道。
破除謠言，消除恐慌。克雅病的“壞蛋白”主要存在於大腦、脊髓、眼部等組織，不會通過唾液、汗液、空氣傳播。握手、擁抱、共餐、共用洗衣機，以及照料患者時擦臉、喂飯等日常接觸，均沒有感染風險，所以家屬照料患者時不用過度擔心。
傳遞理解與關懷。引導社會給予患者及其家庭更多關注與支援。克雅病對患者和整個家庭都是沉重的打擊，多一分客觀認知，就會少一份不必要的緊張與偏見。
國際克雅病認知日，目的是讓大家客觀認識這種罕見病，樹立科學的防護觀念。提高認知、早期警惕、落實醫療規範，從容做好科學防護。
