説吐就吐，説停就停。
嘔吐是小兒常見的症狀之一，而有的孩子嘔吐呈現“周期性”發作的特點，一些孩子隔個一兩周就要吐一次，一些孩子隔幾個月突然嘔吐，這些孩子很可能是患上了周期性嘔吐綜合徵（cyclic vomiting syndrome，CVS）。
CVS是兒科發生率較高的一種胃腸道疾病，臨床症狀以反覆嘔吐為主要特徵。發作期由於持續嘔吐、噁心，導致患兒無法進食、不與他人溝通，反覆的急診和住院治療嚴重影響患兒的生活和學習，危害患兒身心健康。
那麼怎樣準確識別診斷CVS，並及時給予治療呢？“醫學界”本期特別邀請清華大學附屬北京清華長庚醫院兒科主任徐樨巍，分享CVS的相關知識和診療新進展。
病如其名
“嘔吐”
CVS患兒發作前可出現面紅、蒼白、發熱、流涎、腹瀉、嗜睡等前驅症狀，還有部分孩子會出現畏光、拒食、頭暈。雖然CVS的具體發作模式因人而異，但都呈突然發作、突然停止的刻板形式，類似“開-關”狀態。
徐樨巍教授介紹到，“患兒一旦發作，好似打開了開關，吐個不停，這種狀態維持數小時至數天后，孩子可突然自行恢復正常，這時的患兒和其他孩子一樣，無其他異常，我們稱為回到‘基線’。”
”周期性”
周期性在CVS中主要體現在起病時間、持續時間、發作間隔都有規律可循。
CVS起病多見於凌晨（早上2點~7點或患兒晨起時），嘔吐的持續時間短則1h，長則10d。復發的間隔時間也呈一定的規律，有一週一次的，也有一個月一次的，還有一年內僅發作2~3次的。
既然該病的發作在患兒之間存在如此大的差異，那麼如何對其明確診斷呢？
針對CVS，目前國際上有3種診斷標準：羅馬Ⅳ標準、第三版國際頭痛分類標準（ICHD-3）、北美兒童胃腸肝病營養協會（NASPGHAN）標準。
徐樨巍教授介紹，這3種診斷標準均強調：一定時間內發作頻次、發作呈模式化特徵，並要求發作間期“回到基線”。
目前臨床大多采用羅馬Ⅳ標準，羅馬Ⅳ標準不僅可用於兒童和青少年，對新生兒和嬰兒均可適用。
新生兒和嬰兒CVS必須滿足以下所有條件：
（1）6個月內有≥2次的劇烈陣發性嘔吐，伴或不伴乾嘔，每次持續數小時至數天；
（2）每例患兒的發作呈模式化特徵；
（3）嘔吐發作可間隔數周至數月，發作間期恢復到基礎健康狀態。
兒童和青少年CVS除滿足以上3個條件外，還必須經過適當的醫療評估，排除患兒的症狀歸因於其他疾病的情況。
另外兩種標準：ICHD-3標準要求≥5次發作，NASPGHAN標準要求任何時間段內至少有5次發作或6個月內至少有3次發作，ICHD-3和NASPGHAN標準還強調發作≥4次/h、發作持續≥1h、發作間隔時間≥1周。
不是人人都要用藥
CVS的患兒也不是個個都要治療的，如果患兒發作不頻繁，症狀輕微，無需進行特殊治療，如果患兒吐得非常頻繁，那麼就需要住院治療了。
輕度：一年發作≤4次或發作時間短、嘔吐次數少。
輕度CVS一般採用支援性治療。CVS發作期的劇烈嘔吐可能導致大量液體丟失、酸鹼平衡和電解質紊亂，患兒可口服補鹽液，必要時靜脈補液及時糾正水電解質紊亂。同時，患兒及其家屬應主動尋找和避免誘發因素，如情緒緊張、學習壓力大、睡眠不足、勞累、感染、焦慮抑鬱等。
中重度：每1~2月發作≥1次；發作持續時間≥2天；需要反覆住院和/或急診診療；嚴重干擾患者日常生活。
這時主張緩解期預防性用藥。用於預防CVS發作的藥物主要有賽庚啶、普萘洛爾、阿米替林等。NASPGHAN推薦，≤5歲兒童一線用藥為賽庚啶，二線用藥為普萘洛爾；＞5歲一線用藥為阿米替林，二線用藥為普萘洛爾。嘔吐發作期可應用昂丹司琼等止吐藥。
要確診，這些檢查也不能少
CVS患兒病程較長，平均病程為2.5~5.5年，雖然其具有典型的臨床表現，但其診斷主要依賴臨床特點，要做到早診早治，確診前需完善檢查，排除器質性疾病。
消化系統檢查
某些胃腸道疾病是診斷CVS首先需要排除的，如胃扭轉、腸旋轉不良、胃食管反流病、嗜酸細胞性食管炎等疾病均可表現為反覆嘔吐，可通過消化道造影、24小時食道內PH監測、內鏡檢查等明確病因。
神經系統檢查
除了消化系統疾病，確診CVS還需要排查神經系統疾病，具體檢查主要有腦部核磁、腦電圖等。徐樨巍教授提道：“對於CVS，特別要排查中樞神經系統方面的疾病，我們曾經接診一些症狀與CVS相似的患兒，結果查出來為後顱窩腫瘤。”
內分泌及遺傳代謝檢查
CVS還要排查內分泌及遺傳代謝相關疾病，如糖尿病酮症酸中毒、中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏症、線粒體腦肌病伴高乳酸血症和腦卒中樣發作（MELAS綜合徵）等。
CVS的確診是一個全面評估的過程，對於反覆、周期性發作嘔吐的患兒，生化檢查、胃腸道檢查、內分泌和遺傳代謝檢查及神經系統檢查是不可或缺的，徐樨巍教授還建議，3歲以內的患兒可做基因篩查來幫助確診。
