小朋友也會得膀胱“癌”?——認識膀胱橫紋肌肉瘤

日期:2022-05-18 13:48    來源:北京兒童醫院

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  一般來講,老百姓常説的“癌”其實是惡性腫瘤的意思,比如胃癌、肺癌、乳腺癌、膀胱癌等等。而在醫學上,“癌”更為精準的定義是來源於“上皮組織”的惡性腫瘤,多發生於中老年人群。那麼小朋友們會不會得惡性腫瘤呢?答案是肯定的,而且近年來發生於兒童的惡性腫瘤患兒越來越多,我們小兒泌尿外科常見的就有腎母細胞瘤,膀胱橫紋肌肉瘤,睪丸腫瘤等等,但發生於兒童的惡性實體腫瘤多為軟組織來源,學名叫做“肉瘤”,其中最常見於膀胱的惡性腫瘤叫做膀胱橫紋肌肉瘤,是一種治療起來非常棘手的疾病,因此今天就和各位家長科普一下這個疾病,首先我們從一個病例開始:

  小文是個活潑開朗的小男孩,今年2歲半了,從半年前孩子就開始出現了反覆的尿頻尿急症狀,當時小文的爸媽沒有很重視,直到春節走親訪友的過程中孩子突然出現了排尿費勁,甚至尿不出尿的情況,而且偶爾還出現血尿,這時小文的爸媽才知道著急,趕緊來我們醫院就診,我們的醫生非常有經驗,首先就考慮是不是膀胱裏出現了問題,於是給小文做了泌尿係B超等檢查,結果很快出來了,膀胱里長了個腫物,而且我們醫院非常有經驗的B超醫生結合腫物的形態回聲等情況直接考慮膀胱的橫紋肌肉瘤,於是小文通過我科泌尿係腫瘤的綠色通道很快安排了手術切取了活檢,手術病理證實為膀胱胚胎型橫紋肌肉瘤,同時伴有多發盆腔淋巴結轉移,後面小文將面臨的是一系列的綜合治療措施,回顧小文的病例,如果能做到對這個病例更好的認識,在出現警惕症狀時及時就診,也許就能更早的進行治療。

  那麼我們就要回答關於這個病的幾個問題:

  1.多大的孩子容易發生膀胱橫紋肌肉瘤,它的病因又是什麼呢?

  統計數據顯示兒童橫紋肌肉瘤的年發病率約為4.5/1000000,在美國每年約有350例患兒確診此病,其中男孩多發,此病好發年齡有兩個高峰,分別位於2歲以內及青春期,而此病病因目前尚不明確,大多數病例為散發性,沒有家族史,但若合併有神經纖維瘤病病史的孩子更容易發生橫紋肌肉瘤。

  2.當孩子出現什麼症狀時應警惕膀胱惡性腫瘤的發生呢?

  此病常見的臨床表現有尿路梗阻和尿潴留,即排尿費勁的症狀、也可出現尿急、尿頻和尿失禁等症狀,當腫瘤繼續進展則可能出現血尿的情況。需要特別注意的是,對於4-6歲的孩子,經常會在一段時間內出現尿頻、尿急的表現,此時家長不必過於焦慮,這種情況大部分為精神性尿頻,不用特殊處理,但如果合併有排尿費勁的表現應給予足夠的重視,及時就診並行泌尿係檢查,除外此病。對於小文這個病例,若小文的父母能在長達半年的排尿異常時間內來醫院就診,可能能更早的發現腫瘤,更早的進行治療。

  3.當懷疑這個病時應該做什麼檢查呢?

  可使用腹盆腔B超評估膀胱及其他臟器情況,腹盆腔增強CT或MRI可評估原發病變及淋巴結受累情況,胸部CT、頭顱MRI及骨掃描等可評估遠處轉移情況,有條件的也可選用PET-CT評估全身情況,但最終確診需要依靠手術獲得組織病理學結果。

  4.這個疾病如何治療呢?

  對於任何腫瘤的治療原則都是一樣的,即早發現、早診斷、早治療。具體到膀胱橫紋肌肉瘤,強調的是手術、放療、化療的綜合治療措施,即單一迷信上述任何一種手段都是不對的,應該選擇一個綜合實力較好的兒童醫院進行治療,大部分患兒遵循的流程是:手術切取活檢—化療—再次手術評估/放療。對於出現排尿費勁的患兒可先行導尿術,緩解尿路梗阻的症狀。

  5.這個疾病預後如何?

  年齡是影響預後的因素之一,小于12月齡的膀胱橫紋肌肉瘤患兒預後較差,研究報道該年齡段與1-9歲齡患兒的5年無病生存率分別為67%及81%,這可能與該年齡段對放化療的耐受差,放化療劑量較小有關。若能早期發現並進行規律治療,5年的生存率可達70%左右,但若發現較晚,腫瘤出現進展,則預後很差。

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